Желтухи новорожденных

Неонатальная желтуха — одно из наиболее частых состояний, с которым сталкиваются неонатологи, педиатры и родители в первые дни и недели жизни ребенка.

Желтушка у новорожденных может вызывать тревогу у родителей, но в большинстве случаев она является проявлением физиологических процессов адаптации, а не признаком тяжелого заболевания. Тем не менее, важно вовремя отличить физиологическую желтуху новорожденных от патологической, так как некоторые формы могут представлять серьезную угрозу для здоровья и жизни младенца.

Клинические рекомендации дают такие данные: признаки гипербилирубинемии наблюдаются примерно у 60% доношенных и до 80% недоношенных детей. В абсолютных цифрах это означает, что практически в каждом родильном доме и детской поликлинике ежедневно есть младенец, который выглядит желтым — и задача врача заключается в том, чтобы определить виды желтух: кому достаточно наблюдения, а кому — немедленного лечения.

Определение неонатальной желтухи

Неонатальная желтуха (конъюгационная) — это состояние, при котором в крови новорожденного повышается концентрация билирубина, вследствие чего кожа, склеры и слизистые оболочки приобретают желтый цвет (иктеричность).

Билирубин — пигмент, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов. У взрослых он быстро обезвреживается в печени, связывается с глюкуроновой кислотой и выводится с желчью. У новорожденных же ферментативные системы печени еще не полностью зрелые, поэтому процесс инактивации билирубина идет медленнее. 

По МКБ-10 выделяют следующие виды неонатальных желтух:

P58.0 — Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками

P58.1 — Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением

P58.3 — Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией

P58.5 — Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови

P58.8 — Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза

P58.9 — Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная

P59.8 — Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами

P59.9 — Неонатальная желтуха неуточненная

Причины и механизм развития 

Физиологические факторы

При появлении желтушки у новорожденных в первые дни жизни происходит активный распад фетального (плодового) гемоглобина, который заменяется на «взрослый». Этот процесс сопровождается массовым образованием непрямого (свободного) билирубина. 

Печень младенца еще не умеет в полной мере конъюгировать (связывать) билирубин из-за низкой активности фермента глюкуронилтрансферазы. В результате уровень билирубина в крови повышается, что проявляется желтушностью кожи.

Дополнительным фактором при грудном вскармливании может быть так называемая «желтуха грудного молока» (прегнановая желтуха). В молоке некоторых женщин содержатся вещества (бета-глюкуронидаза), которые расщепляют уже связанный билирубин в кишечнике и способствуют его повторному всасыванию в кровь (энтерогепатическая циркуляция). Такая желтуха у новорожденных обычно доброкачественная и длится до 2–3 месяцев.

Патологические причины

• Гемолитическая болезнь новорожденных — результат резус-конфликта или несовместимости по группе крови. Материнские антитела разрушают эритроциты ребенка, вызывая быстрое повышение билирубина.
  
• Инфекции (внутриутробные или приобретенные) — цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирус краснухи, сепсис.
  
• Генетические синдромы — синдром Криглера–Найяра, синдром Жильбера, дефицит G6PD.
  
• Поражение печени — гепатиты новорожденных, метаболические болезни.
  
• Механическая обструкция — атрезия желчных путей, кисты, опухоли.
  

Классификация желтух

По течению выделяют виды желтух:

• Физиологическая (неонатальная, грудного молока) — безопасна при контроле.
  
• Патологическая — требует поиска причины и активного лечения.
  

По этиологии различают:

1. Гемолитическая — разрушение эритроцитов (резус-конфликт, гемоглобинопатии).
   
2. Паренхиматозная — поражение клеток печени (инфекции, гепатиты, метаболические нарушения).
   
3. Механическая — нарушение оттока желчи (атрезия протоков, камни — крайне редко).
   

Симптомы и диагностика

Визуальные признаки

Желтуха у новорожденных в роддоме чаще всего появляется на 2 – 4 сутки жизни и распространяется сверху вниз (от лица к ногам). Для оценки распространенности используется шкала Крамера:

• Зона 1 — лицо и шея (около 50 ммоль/л)
  
• Зона 2 — до уровня пупка (около 100 ммоль/л)
  
• Зона 3 — до колен (около 150 ммоль/л)
  
• Зона 4 — до щиколоток (около 200 ммоль/л)
  
• Зона 5 — ладони и стопы (около 250 ммоль/л)

Чем ниже распространяется окраска, тем выше обычно уровень билирубина. Однако, шкала Крамера не является полноценным диагностическим методом уровня билирубина и требует лабораторного или инструментального подтверждения.

Методы измерения

• Билитест — экспресс-оценка уровня билирубина через кожу. 

Более объективным инструментом оценки желтушки у доношенного новорожденного является транскутанная билирубинометрия (ТкБ) — метод измерения отраженного от кожи и подкожных тканей света с помощью специализированных приборов. В исследованиях отмечена высокая корреляция между показателями ТкБ и уровнем общего сывороточного билирубина (ОСБ) при значениях ОСБ < 255 мкмоль/л. Зоны измерения — только область лба и область грудины. Данные, полученные с других участков тела, неинформативны. Это удобный скрининговый метод, позволяющий снизить количество инвазивных заборов крови у новорожденных.

• Биохимический анализ крови — «золотой стандарт» диагностики.

Если ребенок на грудном вскармливании и желтуха сохраняется в 1 месяц, а у малыша на искусственном вскармливании — более 2 недель, это повод не откладывать дополнительную диагностику.

В этих случаях показано определение общего и прямого билирубина в сыворотке крови, чтобы исключить холестаз.

Такой подход помогает не «списать» затянувшуюся желтуху на физиологию, а вовремя выявить патологические причины и направить ребенка на нужное обследование.

• Дополнительно при подозрении на патологическую желтуху могут быть рекомендованы дополнительные исследования: 

— АЛТ, АСТ, гамма-глутамилтрансферраза, щелочная фосфатаза, коагулограмма, группа крови и резус фактор, проба Кумбса, общий анализ крови

— Дополнительные лабораторные исследования, такие как тесты на инфекции, метаболические, генетические или эндокринные нарушения

— ультразвуковое исследование брюшной полости

Методы измерения

Критерии тяжелых форм желтухи у новорожденных:

Тяжелая — это гипербилирубинемия, при которой:

• есть риск ядерной желтухи
  
• или уровень билирубина достиг критических значений по возрасту и гестации
  
• или нарастание идет слишком быстро.
  

Основные критерии тяжести неонатальной желтухи: 

A. По уровню билирубина (общий)

• Доношенные (>35 нед) 

от 72 до 96 часов жизни — более 274 ммоль/л

от 96 до 120 часов жизни — более 291 ммоль/л 

старше 120 часов жизни — более 308 ммоль/л

С наличием факторов риска (гемолиз, асфиксия, гипоальбуминемия, сепсис, ГВ с плохим сосанием, быстрое похудание) порог снижается.

B. По темпу нарастания

• 85 мкмоль/л за 24 часа (или >5 мг/дл/сут)
  
• 8,5 мкмоль/л в час (0,5 мг/дл/ч)
  

C. По клиническим признакам билирубиновой энцефалопатии

 Очень тревожные симптомы желтухи:

• Вялость или, наоборот, выраженная раздражительность
  
• Гипотония, гипертония, опистотонус
  
• Высокий пронзительный крик
  
• Плохое сосание, апноэ
  
• Судороги

Тактика ведения новорожденных с желтухой в роддоме

Желтуха у новорожденных в роддоме — важный критерий здоровья, и дети, имеющие симптомы желтух обязательно подлежат скринингу. 

Все дети после родов проходят осмотр, а при малейшем подозрении на гипербилирубинемию проводится измерение уровня билирубина. В группу особого внимания входят новорожденные с желтухой:

• Недоношенные дети
• Дети с конфликтом по крови
• Дети с повышенной концентрацией гемоглобина или увеличенным гематокритным числом периферической или венозной крови;
• Дети с интенсивным нарастанием желтухи;
• Дети, нарастание желтухи у которых сопровождается прогрессивным снижением концентрации гемоглобина или уменьшением гематокритного числа;
• Дети с подозрением на синдром заглоченной крови;
• Дети, у которых неонатальная желтуха развилась на фоне кровоподтеков (экхимозов), кефалгематомы, кровотечений, врожденных и приобретенных инфекционных заболеваний, а также приема матерью лекарственных средств или токсинов.
  

Фототерапия

Неонатальная желтуха у детей лечится при превышении пороговых значений билирубина с помощью фототерапии — облучения синим светом (460–490 нм). Этот свет превращает билирубин в водорастворимые изомеры, выводимые с мочой и калом. 

Важные моменты:

• Продолжительность: до снижения уровня билирубина ниже критического. 
• Перерывы — только на кормление.
• Обязателен контроль температуры и водного баланса.
  

Виды фототерапии

В зависимости от источника света есть несколько способов:

1. Традиционная — лампы голубого света, один источник.
   
2. LED-фототерапия — светодиоды, мягче для организма, меньше потери жидкости.
   
3. Фиброоптическая — свет идет по гибкой поверхности, на которую укладывают ребенка или оборачивают вокруг. Очки не нужны.
   
4. Комбинированная — два и более источника, когда нужно усилить эффект.
   
5. Интенсивная — подходит и доношенным, и недоношенным при быстром росте билирубина.
   

Как это проходит

• Малыша с желтушкой новорожденных раздевают и помещают в кроватку с подогревом или в инкубатор. Температура тела — под контролем.
  
• Глаза (и половые органы у мальчиков) защищают.
  
• Лампа — на расстоянии: обычно 50–55 см.
  
• Каждые 1–2 часа ребенка переворачивают, чтобы свет равномерно попадал на кожу.
  
• Температуру тела проверяют каждые 2 часа.
  
• Для оценки фототерапии ориентироваться на цвет кожи нельзя — нужны анализы.
  

Что нужно помнить 

• Легкая сыпь, изменение стула или бронзовый оттенок кожи — нормальная реакция, проходят после завершения лечения.
  
• Фототерапия может идти почти непрерывно, перерывы — только на кормление и уход.
  
• Дополнительные жидкости, в том числе и глюкоза, нужны только при значительной потере веса или нехватке молока.
  
• При ускоренном росте желтухи билирубин проверяют через 12 часов от начала терапии.

Медикаментозное лечение 

Согласно клиническим рекомендациям, ни одно лекарство не рекомендовано к использованию у детей с физиологической желтухой. 

Обменное переливание крови

Иногда, несмотря на все усилия и работу под лампой, уровень билирубина у малыша остается опасно высоким. Или появляются тревожные признаки поражения нервной системы. 

В таких случаях медлить нельзя — требуется операция заменного переливания крови (ОЗПК). Это вмешательство помогает быстро и безопасно снизить уровень билирубина, чтобы защитить мозг ребенка. Применяется при угрозе билирубиновой энцефалопатии. 

Важно знать:

• При выраженных симптомах ядерной желтухи переливание начинают сразу, не дожидаясь анализов.
  
• Есть четкие пороговые значения, когда повышенный билирубин говорит о необходимости переливания крови.
  

Как проходит процедура

1. Тепло и комфорт: новорожденного с желтухой помещают в согретый инкубатор, фиксируют положение, оставляя живот открытым.
   
2. Доступ к вене: чаще всего используют катетер в пупочной вене, иногда — другую центральную вену.
   
3. Донорская кровь: компоненты подогревают до температуры тела (36–37 °C).
   
4. Объем и скорость: количество зависит от веса и состояния новорожденного с желтушкой, процедура идет медленно (3–4 мл/мин) под постоянным контролем дыхания, работы сердца и почек.
   
5. Сочетание компонентов: на 2 порции эритроцитов добавляют 1 порцию плазмы.
   
6. Поддержка кальцием: после каждых 100 мл вводят кальций для предотвращения осложнений.
   
7. Контроль: до, во время и в конце процедуры берут кровь на билирубин.
   

Ожидаемый результат: билирубин снижается в 2 раза и более уже к концу процедуры — это главный показатель эффективности.

Прогноз и осложнения

Физиологическая желтуха новорожденных у доношенных малышей исчезает к 7–10 дню жизни без последствий.

Наиболее тяжелым осложнением является билирубиновая энцефалопатия. Билирубиновая энцефалопатия — это состояние, которое связано с токсическим воздействием высокой концентрации билирубина на головной мозг новорожденного. Данное состояние опасно и несет за собой серьезные последствия. 

Появление таких грозных симптомов, свидетельствуют о развитии острой билирубиновой энцефалопатии: 

• мышечный гипертонус
• опистотонус
• лихорадка
• «мозговой» крик 
• тошнота 
• рвота 

Желтушка у новорожденных: профилактика

• Раннее прикладывание к груди.
  
• Кормления 8–12 раз в сутки.
  
• Контроль билирубина перед выпиской, особенно у детей группы риска.
  
• Информирование родителей, когда это возрастная норма, а когда требуется лечение. 

Список литературы

1. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации «Неонатальная желтуха» (одобрены Минздравом России). Утверждены: 4 июня 2025 года; применяются с 1 января 2025 года disuria.rurmbic.tatarstan.ru.
   
2. Аксенов Д.В., Ризаева О.А., Лукоянова О.Л., Одинаева Н.Д., Петрова А.С. Желтухи новорожденных: учебное пособие для неонатологов и участковых педиатров. — Москва: Издатель Аксенов Д.В., 2023. — 2023 г.; ISBN 978-5-600-03525-6 draeger.com+1Поликлиника.
   
3. Неонатальная гипербилирубинемия (неонатальная желтуха) // MSD Manuals, профессиональная версия (приложение на сайте). Доступ: URL: https://www.msdmanuals.com/…/неонатальная-гипербилирубинемия?query=желтуха новорожденных (дата обращения: сегодня)